Ventriküler Septal Defekt Pulmoner Atrezi çocuklarda görülen doğuştan bir kalp hastalığıdır. Kalpten akciğere giden damar gelişmemiştir. Bunun yerine yan dallar akciğere doğru kan akımını sağlar aynı zamanda da kalbin alt odacıkları arasında delik bulunur. Anne karnında çocuğun gelişimi sırasında bazı değişiklikler nedeniyle akciğer damarı kan alamaz bu nedenle tam olarak gelişemez ve büyüyemez.

Akciğere doğru olan kan akımı yan dallardan olur. Bazı durumlarda akciğer damarı hiç gelişmemiş olabilir bu gibi durumlarda bu yan dallar sayesinde çocuklar hayatta kalır. Yan dallar doğumda sağlıklı damarlardır ancak yüksek basınca maruz kaldıklarından 3-4 ay gibi erken dönemde bozulmalar başlar. Bu nedenle bu damarlarda bozulmalar başlamadan ameliyatın yapılması işlemin başarısı için gereklidir. Cerrahi de ne yapacağını anlamak, nasıl ve ne zaman yapacağını bilmek, teknik olarak bunu yerine getirebilmek, aynı zamanda ameliyat sırasında bir adım sonrası da tahmin etmek (akım çalışmasıyla), önemlidir.

Tüm bu basamaklar sayesinde sağ kalp tarafında düşük basınç elde etmek ameliyat başarısı ve direkt olarak hayatta kalımla ilişkilidir.

> Ventriküler Septal Defekt Pulmoner Atrezi teşhisi nasıl konulur?

Bebeklerde düşük oksijen seviyesi nedeniyle yapılan ekokardiyografi ile teşhis edilir. 

Oksimetri; El veya ayağa takılan küçük bir sensör ile  kandaki oksijen miktarını ölçer.
 
Göğüs Röntgeni; Göğüs röntgeni, kalbin ve akciğerlerin şeklini ve boyutunu gösterir.
 
Ekokardiyogram; Kalbin görüntülerini oluşturmak için ses dalgalarından faydalanılır. Bilinen bir yan etkisi yoktur.
 
Elektrokardiyogram (EKG); Kalbin ne kadar hızlı veya yavaş attığını gösterir. Düzensiz kalp ritimlerinin (aritmiler) teşhis edilmesine yardımcı olabilir.
 
Kalp Kateterizasyonu; Kalp, akciğer ve yandal damarlarının görüntülenmesini sağlar.
 
Kardiyak BT Taraması; Yan dalların Aort’tan çıktığı yerlerin belirlenmesinde ve izlediği yolun belirlenmesinde  kullanılır.
 

> Ventriküler Septal Defekt Pulmoner Atrezi tedavi yöntemleri nelerdir? 

Oksijen seviyesi iyi olan bebekler takip edilebilir. Oksijen seviyesi düşük olan bebeklerin acil tedaviye ihtiyacı vardır. Tedavi ilaçları ve bir veya daha fazla ameliyat veya prosedürü içerebilir.
 
Kateter Anjiyoplasti ve Stent; Daralan alanları genişletmek için  balon kullanılabilir. Aort ve akciğer damarı arasındaki damarı (ductus arteriosus)  açık tutmak ve kanın akciğerlere akışını sağlamak için stent yerleştirilebilir.
 
Şant Ameliyatı: Oksijen seviyesi düşük olan çocuklarda akciğerlere kan akışını artırmak için aort ile akciğer damarı arasına konulan sentetik bir damardır.
 
Yenidoğan Tam Onarım: Bir bebeğin kalbinde iyi gelişmiş akciğer damarları varsa ve kalp yetersizliği gelişmişse ameliyat olabilir. Ameliyatı sırasında kalpteki delik kapatılır ve sağ alt kalp odası ile akciğer damarı arasına yapay kapaklı bir  damar  yerleştirilir.
 
Tam Onarım; Tüm yandalları toplayıp birbirine veya varsa akciğer damarına bağlanabilir. (Unifokalizasyon) Oluşturulan damar yeterli büyüklükte ise kalbin içindeki delik kapatılır. Sağ alt kalp ile akciğer damarı arasına kapaklı bir damar konulur. Bu işlem genellikle 4 ila 6 aylıkken yapılır.
Akciğer Damarının Oluşturulması