Büyük Damarların Transpozisyonu doğuştan olan bir kalp hastalığıdır. Kalpten çıkan damarlar terstir. Yani aort sağ ventrikülden, pulmoner arter ise sol ventrikülden çıkar.
Bu hastalarda kan dolaşımı farklıdır. Vücuttan dönen ve kalbin sağ tarafına gelen oksijensiz kan yeniden oksijenlenmeden vücutta pompalanır. Akciğerlerden dönen ve kalbin sol tarafına gelen oksijence zengin kan yeniden akciğere doğru gönderilir. Dolaşımda, kanın karışabileceği bir yer olmadıkça vücut organları ihtiyaç duyduğu oksijenli kanı alamaz.
Doğumdan sonra, siyanoz veya düşük oksijen seviyeleri nedeniyle yaşamın ilk saatlerinde veya günlerinde teşhis konulur. Tüm bebeklerde doğumla birlikte karışıma izin verebilecek bir Patent Duktus Arteriosus (PDA) vardır. Duktus arteriozus kapandıkça, yaşamın ilk saatlerinde veya günlerinde oksijen açlığı daha şiddetli hale gelir.
> Hastalık belirtileri nelerdir?
- Hızlı nefes alma
- Oksijen düşüklüğüne bağlı olarak cilt rengi mavidir (siyanoz)
- Nefes almakta zorlanırlar
- Beslenme sırasındada terleme
> Hastalık teşhisi nasıl konulur?
Belirgin siyanozlu bir yenidoğan ilk görüldüğünde, genellikle ek oksijen verilir. Akciğer hastalığı vakalarında bu genellikle oksijen seviyelerini iyileştirecektir. Doğuştan kalp hastalarında çocuğun oksijen seviyeleri üzerinde çok az etkisi olur. Bu bebeğin kalp kusuruna sahip olduğunun ilk ipucudur.
Ekokardiyografi; büyük arterlerin anormal bağlantılarını ve kardiyak anatominin diğer özelliklerini hızlı bir şekilde gösterebilir. Koroner arter paterni gibi anatomiyle ilgili sorular kalırsa, defekt hakkında daha fazla ayrıntı elde etmek için kardiyak kateterizasyon veya kardiyak MR yapılabilir.
> Büyük Damarların Transpozisyonu (TGA) nasıl tedavi edilir?
Transpozisyonlu bir yenidoğan bebeğin yönetimi, güvenli oksijen seviyelerini elde etmeye odaklanır. Oksijen seviyesini belli değerlerde tutmak kalp ve diğer organ fonksiyonları için önemlidir.
Aort ile akciğer damarı arasında kalan duktus arteriyozusu açık tutacak bir ilaç başlanır ve başlanması oksijen bakımından zengin kanın oksijenden fakir kanla bir karışması sağlanır.
> Balon Atriyal Septostomi
Doğumdan önce tüm bebeklerin üst odacıkları arasında bir bağlantı vardır. Doğumdan sonra bu normal bağlantı bir miktar kanın karışmasına izin verebilir. Yeterli karıştırma sağlamıyorsa, bu durumda burası bir balon ile genişletilir. Oksijenden zengin ve oksijenden fakir kanın karışmı sağlanır. Vücudun oksijen doygunluğu güvenli bir aralıkta tutulur. Bu işlemden sonra duktus arteriozus artık gerekli değildir. Bebekler ameliyatta kadar bu şekilde takip edilir.
Cerrahi; defektin cerrahi olarak düzeltilmesi her zaman gereklidir. Çoğu durumda, yaşamın ilk haftasında düzeltici cerrahi yapılır. Sol kalp çıkım yolu darlıklarında ameliyat süresi değişebilir.
