Tek Ventrikül Fizyolojisini Anlamak Sol Kalp Hipoplazisi Sendromu (HLHS), sol ventrikülün, mitral kapağın ve aortun ciddi şekilde az geliştiği kompleks bir konjenital kalp hastalığıdır. Bu anatomik yapıda sol kalp, sistemik dolaşımı (vücuda kan gönderimi) sağlayamaz. Günümüz pediatrik kalp cerrahisinde bu durum, sağ ventrikülün sistemik pompa olarak kullanıldığı “tek ventrikül tamiri” stratejisi ile yönetilir.
1. Aşama: Norwood Operasyonu (Yenidoğan Dönemi) Norwood
Norwood prosedürü, genellikle yaşamın ilk haftasında uygulanan, cerrahi teknik açısından en zorlayıcı aşamadır. Üç temel hedefi vardır:
- Sistemik Çıkışın Oluşturulması: Hipoplastik (küçük) aort, pulmoner arter kökü ile birleştirilerek “Neo-Aort” inşa edilir. Böylece sağ ventrikül vücuda kan pompalayabilir hale gelir.
- Pulmoner Kan Akışının Kontrolü: Akciğerlere giden kan akışını sağlamak için ya bir şant (Blalock-Taussig şantı) yerleştirilir ya da sağ ventrikülden pulmoner artere bir tüp (Sano şantı) takılır.
- Atriyal Septestomi: Kalbin kulakçıkları arasındaki duvar açılarak oksijenli kanın sağ tarafa geçişi tam olarak sağlanır.
2. Aşama: Bidireksiyonel Glenn Operasyonu (3-6'ıncı Aylar)
Bebek büyüdükçe ve akciğer direnci düştükçe ikinci aşamaya geçilir. Bu aşamada üst ana toplardamar (superior vena cava), doğrudan akciğer arterine bağlanır. Bu, sağ ventrikülün üzerindeki iş yükünü azaltır ve kanın bir kısmının kalbe uğramadan doğrudan akciğerlere gitmesini sağlar.
3. Aşama: Fontan Prosedürü (2-4 Yaş)
Serinin son halkasıdır. Alt ana toplardamarın (inferior vena cava) da akciğer arterine bağlanmasıyla süreç tamamlanır. Artık kirli kan (oksijensiz kan) kalbe hiç uğramadan pasif bir şekilde akciğerlere gider; sağ ventrikül ise sadece temiz kanı vücuda pompalar.
Cerrahi Başarıda Multidisipliner İzlem HLHS yönetimi sadece ameliyat masasında bitmez. Özellikle Norwood ve Glenn arasındaki “interstage” denilen ara dönemde, bebeğin kilo alımı, saturasyon değerleri ve ekokardiyografik bulguları çok sıkı takip edilmelidir. Modern kalp merkezlerinde bu hastalar için özel “tek ventrikül takip programları” uygulanmaktadır.
