Triküspit kapak, kalbin sağ üst odasını sağ alt odasından ayırır. Normal bir kalpte, kanın geriye gitmesini önlemek için sağ ventrikül kanı akciğerlere itmek üzere sıkıştığında triküspit kapak tamamen kapanır. Ebstein’in anomalisinde kalbin sağ tarafındaki kapak, normal bir kapak olmayıp aşağı doğru yerleşimlidir. Ebstein’ın triküspit kapak anomalisinde, sağ ventriküle itilen bir miktar kan, kapak tamamen kapanmadığı için sağ atriyuma “sızar”. Normal kapak fonksiyonları olmadığı için kalp büyüyebilir ve ciddi vakalarda kalp yetmezliği ortaya çıkabilir. Ebstein’de kalpte üst tarafında bir delik Atriyal Septal Defekt (ASD) bulunabilir. Bazı çocuklarda Wolff-Parkinson-White sendromu vardır, bu da kalbin üst ve alt odacıkları arasında ekstra bir elektrik bağlantısı olduğu anlamına gelir. Bu anormal bir kalp atışına (aritmi) yol açabilir.
Ebstein anomalisi ile doğan bir çocukta, triküspit kapak anne karnında gelişimi sırasında aşağı doğru yerleşimlidir ve kalp duvarına yapışıktır.
> Ebstein Anomalisi belirtileri nelerdir?
- Dudaklarda, deride ve tırnaklarda mavi veya mor renk tonu (siyanoz)
- Kalpte üfürüm
- Nefes darlığı
- Aşırı yorgunluk
> Ebstein Anomalisi teşhisi nasıl konulur?
- Göğüs röntgeni
- Ekokardiyogram; tanı genellikle ekokardiografi ile konulur
- Elektrokardiyogram (EKG): kalbin elektriksel aktivitesi
- Kardiyak kateterizasyon
> Ebstein Anomalisi tedavisi nasıl yapılır?
Birçok Ebstein anomalisi vakasında tedavi gerekli değildir.Bazı durumlarda, triküspit kapağı düzeltmek için açık kalp ameliyatı gerekebilir.
Wolff-Parkinson-White sendromlu çocuklar, ekstra elektrik bağlantısından kurtulmak için bir kateterizasyon tekniği olan kardiyak ablasyona ihtiyaç duyabilir.
