Düzeltilmiş Transpozisyon (cTGA)

> cTGA; Doğuştan düzeltilmiş büyük arter transpozisyonu nedir?

Doğuştan düzeltilmiş büyük arter transpozisyonu (cTGA) nadir görülen bir kalp hastalığıdır. Kalp kusurları olan tüm insanların sadece % 0,5-1 ‘inde cTGA vardır. Normal bir kalpte, sol taraftaki kalp (sol ventrikül) kanı tüm vücuda gönderir. Sağ taraftaki ventrikül, kanı akciğerlere sadece kısa bir mesafe pompalar. Sol ventrikül, sağ ventrikülden daha uzun süre dayanacak şekilde yapılanmıştır. cTGA ise, daha güçlü olan sol ventrikül kanı akciğerlere pompalar ve daha zayıf olan sağ ventrikül tüm vücuda kan pompalamak gibi daha zor bir işi yapar. Normal insanlarda, sağ ventrikül , sol ventrikül kadar uzun süre dayanacak şekilde tasarlanmamıştır. Yıllar sonra, sağ ventrikül etkin bir şekilde çalışmaya devam etmeyebilir. Bazı, dengeli olgularda cTGA hastaların da 80 yıl sorunsuz yaşadıklarını görmekteyiz. cTGA da kalpte en yaygın sorunlar şunlardır:

Ventriküler Septal Defekt (VSD): Kalbin iki alt odası arasındaki bir delik.

Pulmoner Darlık: Akciğerlere giden damarda darlık.

Ebsteinoid Triküspit Kapak: Sızdırma eğiliminde olan bir kapakçık.

cTGA’da Elektriksel İletim Sistemi: Bloke olabilir ve hastalar kalp piline ihtiyaç duyabilir.

> Doğuştan düzeltilmiş büyük arter transpozisyonu belirtileri nelerdir?

Doğumdan hemen sonra bakıma ihtiyaç duyan, oksijen düzeyi düşük yeni doğanlar olduğu gibi, herhangi bir tedavi görmeden uzun yıllar normal bir yaşam sürdürebilen sağlıklı insanlar da vardır.

• Yorgunluk
• Kalp ritim problemleri
• Morarma

> cTGA’nın teşhisi nasıl yapılmaktadır?

Ekokardiyogram: Tanı konulur.

Göğüs Röntgeni

Elektrokardiyogram (EKG): Kalbin elektriksel aktivitesini gösterir.

Kardiyak MRI: kalbin anormalliklerini gösteren üç boyutlu bir görüntü.

Kardiyak Kateterizasyon: Kalp odaları ve akciğer damarındaki basınç hakkında bilgi verir.

> Doğuştan düzeltilmiş büyük arter transpozisyonu tedavi seçenekleri nelerdir?

Bazı hastalarda, özellikle ek kalp kusuru olmayanlarda, herhangi bir şey yapmaya gerek olmayabilir.

Ameliyat olması gereken hastalar için ameliyatın türü, ilişkili kusurlara göre değişir.

Rastelli Ameliyatı: Kalpteki deliğin (VSD) kapatılması ve kalp ile akciğer arasına bir tüp konulur.

Fontan (Tek Ventrikül) Ameliyatı: VSD açık bırakılır, oksijensiz kanı kalbe geri getiren damarların, kalbi atlayarak oksijeni almak için doğrudan akciğerlere gönderilir. Sanki kalp tek bir alt odacık varmış gibi yapılandırılır.

Double Swictch Ameliyatı: Bu operasyon sırasında kalbin ana arterlerin yeri değiştirilir, kalbin üst odacıkları arasında temiz kan kalbin sol tarafına doğru yönlendirilir. Böylece kalbin sol tarafı vücuda ve sağ tarafı akciğerlere hizmet eder. Bu çok karmaşık bir operasyondur ve genellikle bebeklerde ve çocuklarda yapılır, yetişkinlerde çok nadiren kullanılır.